妊娠期急性脂肪肝原因

妊娠急性脂肪肝的病因主要分为2大方面：病因与发病机理，病因尚不甚明确，与脂肪代谢异常有关;病理，AFIP的组织学表现，在光镜下小叶结构完整，小叶见水肿，常见于疾病的早期和恢复期。下面是引起妊娠急性脂肪肝的病因的详细内容：

病因与发病机理：

目前病因尚不甚明确，但一致认为它不是感染也不是遗传性疾病，损害特征为肝细胞有微泡脂肪浸润和线粒体异常，提出本病与脂肪代谢异常有关。目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期AFLP：发生有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5%，上升到13%-19%。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。

另有人提出与凝血病理异常有关，据妊娠兔DIC时的实验观察在其分娩前后，因DIC使肝微循环障碍，导致肝细胞变性坏死。有报告ALFP、妊高征、合并DIC的孕妇、产妇的肝活检发现均有不同程度的肝细胞脂肪浸润，表明与共同的凝血异常病理引起的变化相关。

病理：

AFIP的组织学表现，在光镜下小叶结构完整，小叶见水肿，压迫窦状隙，小叶中央肝细胞组织浸润有微泡脂滴，脂滴直径>1μm，为AFLP的特征。上述改变见于疾病的早期和恢复期，此时常与病毒性肝炎水肿变性的肝细胞相混淆。偶而有广泛的肝细胞浆气球样变，脂肪沉积总是在小叶中央区域(3区)，第1区和2区受累变化较多。脂肪染色，如红油“0”、苏丹Ⅲ、甲苯胺蓝、四氯化锇染色呈阳性，有助于诊断口组织冰冻切片时，如果用常规的组织固定，脂肪可因固定而被除去，加上脂肪变形，可使病损遗漏。进一步发展为微泡性脂滴，直径为2~21μm，常伴有部分肝细胞胞浆呈弥漫性气球样变.2/3病侧有轻度至中度肝内胆汁淤积，以小叶中央胆管为多见，亦可有明显的淤胆，包括毛细胆管内胆栓形成及急性胆管炎改变，少数病例显示胆管增生。3/4病例出现髓外造血，出现巨核细胞和幼稚细胞。病情进一步发展肝细胞出现巨大空泡。可无肝细胞坏死和细胞溶解，最多见的是单核细胞和淋巴细胞浸润，25%活检显示在小叶肝细胞间或门脉汇管区有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，如果不进行脂肪染色，这些组织学表现与病毒性肝炎相似。肝细胞胞浆凝固、核变小、出现空泡，胞体缩小至正常细胞的1/3大小，偶有嗜酸小体和有丝分裂相。融合的中央带偶见凝固坏死。窦状隙缺乏纤维蛋白沉积，少数中央静脉炎。汇管区、中央静脉间距缩小，互相靠拢，甚至出现管腔关闭。枯否细胞增生，体积增大，吞噬活跃，胞质内有泡沫细胞残骸和脂褐素。

电镜下见到肝细胞水肿，胞浆内含有许多小的脂肪沉积，脂肪也存于溶酶体、粗面与滑面内质网和Golgi装置。糖原耗空，滑面内质网增殖，在Golgi装置脂蛋白显著缺乏，线粒体肿胀增大呈多形性，基质内有片状结晶体。枯否细胞内吞噬较多脂滴，具有早期诊断及鉴别诊断意义。胆管扩张有微绒毛丧失，毛细胆管管腔有沉积物。

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