戈谢病的鉴定
戈谢病合并脾脏改变主要与一下疾病相鉴别：
- 尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症)见于婴儿且肝脾也肿大但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点骨髓中所见特殊细胞与戈谢病显著不同，血细胞化学染色检查时，戈谢病过碘酸雪夫反应为强阳性，尼曼-匹克病为弱阳性。
- 某些代谢性疾病如脂质贮积病中的GM1神经节苷脂贮积症，岩藻糖苷贮积症及黏多糖贮积症IH型(Hurler综合征)，均有肝大脾大及神经系统表现，但GM1神经节苷脂贮积症50%，有黄斑部樱桃红色斑骨髓中有泡沫细胞，三者均有丑陋面容、舌大心脏肥大，X射线片均有多发性骨发育不良改变岩藻糖苷贮积症尚有皮肤增厚及呼吸困难等
- 具有肝脾肿大的疾病如血液病中的白血病霍奇金病汉-许-克病(Hand-Schüller-Christiandisease)重型珠蛋白生成障碍性贫血，鉴别一般不困难汉-许-克病除肝大脾大外尚有骨骼缺损及(或)突眼及(或)尿崩症另外尚应与黑热病及血吸虫病鉴别。
- 具有戈谢细胞的疾病戈谢细胞可见于慢性粒细胞白血病、重型珠蛋白生成障碍性贫血、慢性淋巴细胞白血病此类患者中β-葡糖脑苷脂酶正常但由于白细胞太多如慢性粒细胞白血病中神经鞘脂的日转换率为正常的5～10倍;重型珠蛋白生成障碍性贫血时，红细胞的神经鞘脂转换率也增加超越组织巨噬系统的分解代谢能力，而出现葡糖脑苷脂的沉积形成戈谢细胞艾滋病及分枝杆菌属感染及霍奇金病时也可有戈谢细胞。鉴别有赖于临床、辅助检查及β-葡糖脑苷脂酶的测定。
5.有时在骨髓中看到一种与戈谢细胞很相似的假戈谢细胞(pseudogaucher’scell)它可出现在慢性粒细胞白血病、地中海贫血、多发性骨髓瘤、霍奇金淋巴瘤、浆细胞样淋巴瘤(plasmocytoidlymphoma)及慢性髓性白血病它与戈谢细胞的不同点是胞质中无典型的管样结构。鉴别诊断时可做酶学活性测定。
